Estudo multicêntrico revela perfil heterogêneo de pacientes com Hemangioendotelioma Epitelioide Hepático e destaca a necessidade de estratégias de tratamento personalizadas.
Imagem representando um estudo multicêntrico internacional sobre hemangioendotelioma epitelioide hepático, com mapa mundial, equipe médica analisando exames de fígado e representações simbólicas do fígado e vasos sanguíneos.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) é um tumor vascular hepático ultra-raro, diagnosticado com maior frequência em mulheres. Este estudo visa identificar questões clínicas e radiológicas que auxiliem no desenvolvimento de um registro prospectivo internacional.

Autores

Marco Sanduzzi-Zamparelli, Jordi Rimola, Carla Montironi, Vinicius Nunes, Venancio Avancini Ferreira Alves, Víctor Sapena, Leonardo Gomes da Fonseca, Alejandro Forner, Flair José Carrilho, Alba Díaz, Carla Fuster, Joana Ferrer, Josep Fuster, Carmen Ayuso, Manel Solé, Jordi Bruix, Maria Reig.

Métodos

Foi conduzido um estudo multicêntrico e retrospectivo internacional com pacientes diagnosticados com HEHE entre 1994 e 2016. Os dados clínicos, patológicos e radiológicos foram revisados centralmente. Três padrões de contraste foram definidos nas revisões radiológicas.

Resultados

Foram identificados 27 pacientes com HEHE em três instituições. A maioria dos pacientes eram mulheres com idade média de 38,7 anos, e 17 pacientes estavam assintomáticos no diagnóstico. Após um acompanhamento mediano de 6,7 anos, as taxas de sobrevida de 5 e 10 anos foram de 91,5% e 51,9%, respectivamente.

Conclusões

Este estudo multicêntrico revelou o perfil heterogêneo dos pacientes com HEHE, destacando a necessidade de estabelecer uma rede de referência para melhor caracterizar esses pacientes e, consequentemente, desenvolver uma estratégia de tratamento personalizada.

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